المقدمة: تعتبر المملكة العربية السعودية واحدة من الدول التي تعاني من أعلى معدلات انتشار مرض فقر الدم المنجلي (والمعروف اختصارًا ب SCD: اعتلال الهيموغلوبين الوراثي1) في العالم، حيث تصل نسبة الإصابة في السكان إلى 2.6 ٪. تتباين حدة فقر الدم المنجلي في المملكة العربية السعودية بشكل كبير، ويرجع ذلك على الأرجح إلى التباينات في النمط الفرداني2. وهذا يوفر فرصة فريدة لمعرفة تأثير فقز الدم المنجلي في جودة حياة المرضى والعلاجات المتوفرة، ولإثراء استراتيجيات إدارة المرض بالمعلومات التي يمكن أن تقلل من عبء المرض وتحسن جودة الحياة.
الأهداف: المسح التقييمي الاستقصائي في الحياة الواقعية3 لمرض فقر الدم المنجلي في السعودية (ROARS) هو مسح استقصائي مقطعي4 لمرضى فقر الدم المنجلي والأطباء المعالجين له (HCPs) والذي صُمم لمعرفة عبء فقر الدم المنجلي، بما فيه جودة الحياة والأعراض واستراتيجيات علاج فقر الدم المنجلي وأهداف علاجه ومقاربات إدارته في المملكة العربية السعودية.
طرق الدراسة: بين شهري سبتمبر وديسمبر 2021 ، فحص مرضى فقر الدم المنجلي (تتراوح أعمارهم من 5 إلى 65 سنة) والأطباء المعالجين (والذين يتميزون بخبرة في علاج فحص وعلاج فقر الدم المنجلي لأكثر من سنتين، وكان نصيب كل منهم أكثر من 50 مريضآً بفقر الدم المنجلي، واستغرق كلًامنهم أكثر من 50٪ من وقت ممارستهم) جرى مسحهم استقصائيًا (إمّا حضوريًا أو من خلال أولياء الأمور لو كانت أعمار المصابين تتراوح بين 5-14 سنة) باستخدام اسئلة المسح التقييمي الاستقصائي في الحياة الواقعية لمرض فقر الدم المنجلي في السعودية. الأسئلة كانت منظمة وباللغتين الإنجليزية والعربية طرحت خلال المقابلات التلفونية الكمية الشخصية التي جرت عبر الانترنت5. المسح التقييمي الاستقصائي في الحياة الواقعية لمرض فقر الدم المنجلي في السعودية الذي طوره خبراء فقر الدم المنجلي من المملكة العربية السعودية ونوفارتيس Novartis يشمل النطاق الصحي الشامل لنظام معلومات قياس النتائج المُبلغ عنها من قبل المريض (PROMIS) ، ويعتبر أداة جرى التحقق من صحتها لتقييم جودة الحياة بين مرضى فقر الدم المنجلي والأطباء المعالجين له من مختلف الفئات العمرية. غطت الأسئلة موضوعات مثل تأثير المرض في جودة الحياة والأعراض ومضاعفات المرض وأهداف العلاج واستراتيجيات العلاج.
أمكنة اقامة الذين استجابوا للمسح الاستقصائي موزعة حسب الفئة العمرية |
النتائج: بشكل عام، 1011 مريضًا (عدد الأطفال = 504؛ عدد الراشدين = 507) و 64 طبيبًا معالجًا (عدد الأخصائيين = 31 ؛ عدد غير الأخصائيين = 33). متوسط عمر المصابين بفقر الدم المنجلي = 20.6 (بانحراف معياري مقداره 13.2) سنة، و 52٪ من المرضى كانوا من الإناث، و 60٪ كانوا من متماثلي الزيجوت6 للهيموغلوبين S (وهو النمط الجيني المبلغ عنه من قبل المريض). تم جمع البيانات من 11 مدينة سعودية، 90٪ من المستجيبين كانوا من المناطق الشرقية والجنوبية الغربية من المملكة العربية السعودية حيث انتشار فقر الدم المنجلي يعد الأعلى بين مناطق المملكة. كان عبء المرض معتبرًا بغض النظر عن المنطقة؛ صُنفت جودة الحياة QoL على أنها ضعيفة / مقبولة من قبل 27٪ من الراشدين المرضى و 38٪ من الأطفال المرضى (انظر الشكل أدناه). أفاد 28% من المرضى أن فقر الدم المنجلي له تأثير سلبي في المشاعر، و 19% من المرضى قالوا أن له تأثير في التحصيل المدرسي، و 16% من المرضى قالوا أنه أثر سلبًا في تقليص ساعات العمل. الأعراض الخمسة الأولى للمرض التي أبلغ عنها كل من الأطفال والراشدين كانت آلام العظام (83٪ من المرضى)، الإعياء / التعب (68٪ من المرضى) ، الصداع (56٪ من المرضى)، ضعف الشهية (47٪ من المرضى) ، القلق (45٪ من المرضى).
عوامل تؤثر في ادارة المرضى الراشدين والأطفال لنوبات الانسداد الوعائي في المنازل |
متوسط حدوث نوبات الانسداد الوعائي7 في الأشهر الـ 12 السابقة إكمال المسح الاستقصائي كان 6.5 (بانحراف معياري قدره 4.6) ونوبات الانسداد الوعائي الحادة التي أدت إلى زيارات لمرافق الرعاية الصحية كانت 5.5 (بانحراف معياري قدره 4.3). خفض عدد نوبات الانسداد الوعائي وزيادة عدد الأيام الخالية من الآلام الحادة كانا هدفًا علاجيًا مهمًا في 84٪ من المرضى الأطفال و 71٪ من المرضى الراشدين. بشكل عام، تمكن 51٪ من المرضى من إدارة اصابتهم بنوبات الانسداد الوعائي في المنزل. العوامل الأكثر أهمية في قرار العلاج كانت لأجل تحسين جودة الحياة والوقاية من تلف الأعضاء الانتهائية [وهي أعضاء صغيرة في طرف نسيج عصبي حسي أو حركي9]، والتي أبلغ عنها 56 ٪ من المرضى و 45 ٪ من الأطباء المعالجين. أهم العلاجات التي يتناولها المرضى حاليًا هي المضادات الحيوية (48٪ من المرضى)، والمواد الأفيونية (33٪ من المرضى)، وهيدروكسي يوريا (33٪ من المرضى)، ونقل الدم (31٪ من المرضى)، والعلاج باستخلاب الحديد (26٪ من المرضى). وأبلغ أيضًا 5٪ من المرضى عن علاجات مبتكرة. وعن زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم10 في فقط 2% من المرضى. بشكل عام، أبلغ 68٪ من المرضى عن عدم رضاهم عن علاجات فقر الدم المنجلي المتوفرة حاليًا.
أعلى 6 علاجات موصوفة للمرضى الراشدين (A) وللمرضى الأطفال (B) |
ملخص / خاتمة: استنادًا إلى بيانات المسح التقييمي الاستقصائي في الحياة الواقعية لمرض فقر الدم المنجلي في السعودية (ROARS)، التي صمت أصوات / آراء المرضى، هناك عبء معتبر من فقر الدم المنجلي بين المرضى في المملكة العربية السعودية. تسلط هذه الدراسة الضوء على الحاجة إلى خطط وطنية محددة لاستراتيجيات إدارة فعالة لمرض فقر الدم المنجلي وتخصيص موارد لذلك.
المؤلفون
واصل جستنية، مستشفى الملك فيصل التخصصي ومركز الأبحاث، جدة
عبدالله الزايد، مستشفى القطيف المركزي ، القطيف
منير الباشي، مستشفى المانع العام - الأحساء، الهفوف
حافظ ملحان، مستشفى الأمير محمد بن ناصر ، جيزان
أحمد طراوة. مدينة الملك سلمان الطبية، المدينة المنورة
الجوهرة المنيع وإيمان الحازمي، مستشفى الملك فهد للقوات المسلحة
محمد قريع، المستشفى الجامعي، جامعة الملك عبد العزيز ، جدة
عبد الله الجفر، مستشفى الملك فيصل التخصصي
عزة الزهراني، مدينة الأمير سلطان الطبية العسكرية
محسن الزهران، مدينة الملك عبد العزيز الطبية
وسام سليمان وفريد عسكر، نوفارتيس ، الرياض
هتون عزت، مركز جونز هوبكنز أرامكو الطبي، الظهران